Neuralgia del trigémino: síntomas, causas y tratamiento

Según la clasificación ICHD-3, el diagnóstico exige crisis recurrentes de dolor facial unilateral en el territorio de al menos una rama del nervio trigémino, sin irradiación más allá. El dolor tiene al menos tres de cuatro características: aparece en crisis que duran de una fracción de segundo a 2 minutos, es intenso, tiene carácter de descarga eléctrica, fulgurante, punzante o agudo, y lo desencadenan estímulos inocuos en el lado del dolor. Con más frecuencia se afectan la segunda rama (mejilla, labio superior, encía) y la tercera (mandíbula, labio inferior, lengua); la primera (frente, ojo) con menos frecuencia.

La diferencia fundamental con otras cefaleas y dolores faciales está en la brevedad y la 'desencadenabilidad' de las crisis: el dolor en racimos dura un cuarto de hora a horas y se acompaña de lagrimeo e inquietud motora (hablamos de él en un artículo aparte), la migraña dura horas y tiene otro carácter, y el dolor de muelas suele ser constante o pulsátil y reacciona al frío y al calor. Conviene recordar también el herpes zóster, que puede llevar a una neuralgia posherpética persistente en la zona de la cara; del zóster hablamos por separado.

La clasificación propuesta en 2016 por un grupo internacional de expertos en dolor neuropático (Cruccu y cols., Neurology) distingue tres categorías. Esta distinción tiene importancia práctica porque influye en el manejo posterior y en la elección de la intervención.

En resumen: la forma clásica se asocia a un conflicto neurovascular, la secundaria a otra enfermedad y la idiopática a la ausencia de una causa perceptible. La guía EAN de 2019 recomienda usar esta clasificación (con la división en primaria, clásica o idiopática, y secundaria) y advierte de que el solo hecho de mostrar un contacto del vaso con el nervio no confirma el diagnóstico, porque esos contactos se ven también en personas sin dolor; sirve más bien para decidir si y cuándo derivar al paciente a una descompresión microvascular.

La primera capa es el conflicto neurovascular. En la forma clásica un asa de arteria (con más frecuencia la arteria cerebelosa superior) o una vena comprime la raíz del nervio trigémino justo en su salida del tronco del encéfalo, en la zona donde las fibras pierden su vaina de mielina de tipo central. La pulsación del vaso provoca una desmielinización gradual y daño de las fibras. En la esclerosis múltiple se forman focos de desmielinización similares en el tronco del encéfalo, y los tumores o quistes pueden comprimir el nervio desde fuera: son las formas secundarias.

La segunda capa es la excitabilidad alterada de las fibras dañadas. El segmento desmielinizado del nervio se convierte en un foco de descargas ectópicas y de 'diafonía' entre fibras (las llamadas efapsis): un estímulo táctil, que normalmente conducen fibras no dolorosas, se 'redirige' erróneamente a fibras del dolor, lo que produce dolor al tacto. Esto explica por qué los fármacos que bloquean los canales de sodio, como la carbamazepina y la oxcarbazepina, frenan las descargas excesivas y son fármacos de primera elección. Es un modelo basado sobre todo en estudios neurofisiológicos y quirúrgicos; no todos los casos tienen una compresión vascular visible, y no toda compresión causa dolor.

Muchos pacientes pasan en los primeros meses por consultas con varios dentistas, a veces con un tratamiento de conductos o una extracción innecesarios tras los cuales el dolor no desaparece. Es un error clásico, porque las crisis de neuralgia se proyectan en la mejilla, la mandíbula y las encías, imitando un dolor dental, y las desencadenan justamente el comer o el roce.

El diagnóstico de la neuralgia se basa en la anamnesis y la exploración neurológica, pero las pruebas de imagen desempeñan un papel clave para establecer la causa. La guía EAN recomienda realizar una resonancia magnética (con una combinación de tres secuencias de alta resolución) dentro del estudio de todo paciente, porque ningún rasgo clínico permite descartar una neuralgia secundaria. Cuando la resonancia no es posible, puede recurrirse a la evaluación de los reflejos trigeminales. De la exploración en sí hablamos en la ficha sobre la resonancia magnética.

La edad de inicio, la afectación de la primera rama o la falta de respuesta al tratamiento no bastan para distinguir la forma secundaria de la clásica, como recuerda la posición anterior AAN-EFNS de 2008. Pistas que apuntan a una neuralgia secundaria son un déficit sensitivo en la cara, la afectación de ambos lados y reflejos trigeminales anormales. Por eso la resonancia se hace casi siempre, también en personas con un cuadro típico.

Tanto la guía EAN de 2019 como la guía anterior AAN-EFNS de 2008 señalan la carbamazepina (evidencia más sólida) o la oxcarbazepina (mejor tolerancia) como fármacos de primera línea. Ambas bloquean los canales de sodio en fibras hiperexcitables. La dosis se aumenta gradualmente bajo control médico, y el efecto suele verse en pocos días.

Este resultado es una importante lección de humildad: la carbamazepina es el fármaco de primera elección en la neuralgia sobre todo porque lleva décadas funcionando en la práctica clínica y cumple los criterios de las guías, no porque existan grandes ensayos aleatorizados de larga duración. Los efectos adversos son frecuentes: somnolencia, mareo, alteraciones del equilibrio, náuseas y, con menos frecuencia, otros peligrosos: erupciones cutáneas, hiponatremia, cambios en el hemograma y en el hígado. El fármaco tiene numerosas interacciones (entre otras con la anticoncepción hormonal, los anticoagulantes y algunos antibióticos), por lo que requiere control y no debe suspenderse bruscamente ni cambiarse la dosis sin médico. La oxcarbazepina tiene algunas interacciones menos, pero también puede bajar el nivel de sodio.

Si los fármacos de primera línea no bastan o no se toleran, las guías citan la lamotrigina, la gabapentina, la pregabalina, el baclofeno, la fenitoína y la toxina botulínica tipo A como opciones aisladas o añadidas; la evidencia para estos fármacos es más débil y se basa en menos estudios. En una exacerbación aguda en el hospital pueden administrarse por vía intravenosa fosfenitoína o lidocaína. La elección de los pasos siguientes corresponde al neurólogo.

La guía EAN recomienda ofrecer una intervención cuando el dolor no se controla lo bastante con fármacos o el tratamiento se tolera mal. La descompresión microvascular (DMV), que consiste en abrir el cráneo detrás de la oreja y apartar el vaso del nervio con una almohadilla, es la intervención de primera elección en la neuralgia clásica. Los procedimientos neuroablativos (entre otros la compresión con balón por vía percutánea, la termocoagulación, la rizólisis con glicerol y la radiocirugía estereotáctica tipo Gamma Knife) destruyen parte de las fibras y se prefieren cuando la resonancia no muestra contacto neurovascular o cuando el paciente no es candidato a una cirugía mayor.

¿Qué se deduce? Las intervenciones pueden dar años de alivio, pero cada una tiene su propio riesgo: la descompresión es una operación neuroquirúrgica con riesgo de complicaciones (entre otras alteraciones de la audición, hematomas, fuga de líquido cefalorraquídeo), y los procedimientos que destruyen el nervio causan a menudo adormecimiento facial y recurrencias. La elección de la intervención depende por tanto de la edad, el estado de salud, el cuadro de la resonancia y la preferencia del paciente, y debe tomarse en un centro con experiencia en el tratamiento de la neuralgia. La revisión citada se apoya en estudios no aleatorizados, por lo que consideramos sus conclusiones preliminares. Las guías recomiendan además ofrecer apoyo psicológico y de enfermería junto con el tratamiento.

La neuralgia secundaria del trigémino puede ser uno de los síntomas de la esclerosis múltiple (EM): los focos de desmielinización en el tronco del encéfalo o en la raíz del nervio conducen a las mismas crisis que en la forma clásica. En pacientes más jóvenes, sobre todo con dolor bilateral u otros síntomas neurológicos (alteraciones sensitivas, visuales o del equilibrio), el neurólogo suele ampliar el estudio con una resonancia de todo el sistema nervioso. Por otro lado, la inmensa mayoría de las personas con neuralgia no tiene EM.

En la EM el tratamiento farmacológico se basa en los mismos fármacos, y el papel de la cirugía es más incierto: la guía AAN-EFNS de 2008 señala explícitamente que el papel de la cirugía frente a la farmacoterapia en los pacientes con EM sigue sin estar claro, y revisiones más recientes estudian la eficacia de la compresión con balón y de la radiocirugía en este grupo. De la relación entre la EM y el déficit de vitamina D hablamos en un artículo aparte, pero ese conocimiento no afecta directamente al tratamiento del dolor facial.

La neuralgia del trigémino es una de esas enfermedades en las que el diagnóstico correcto equivale casi a la salida del callejón sin salida: el dolor característico puede tratarse con fármacos y, cuando fallan, con intervenciones eficaces. Las mayores pérdidas las causan los retrasos, los procedimientos dentales innecesarios y el aguantar en solitario. Es razonable apoyarse en las guías: resonancia para todos, carbamazepina u oxcarbazepina como primer paso, derivación rápida a un centro neuroquirúrgico cuando los fármacos no bastan y apoyo psicológico. Al mismo tiempo, conviene recordar que la evidencia sobre los fármacos es más débil de lo que sugiere su lugar en las recomendaciones.