Cefalea en racimos: síntomas, tratamiento de la crisis y prevención

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico característico descrito en la clasificación ICHD-3. El dolor es unilateral, muy intenso o extremadamente intenso, taladrante, punzante o quemante, y se localiza en la región orbitaria, supraorbitaria o temporal. Una crisis aislada dura 15–180 minutos sin tratamiento y, en el período activo, puede repetirse desde una vez cada dos días hasta ocho veces al día. Se exige al menos una de dos características: síntomas autonómicos en el mismo lado y/o inquietud o agitación motora.

El nombre procede de la agrupación de las crisis en series. En la forma episódica (la mayoría de los pacientes) el período de racimo dura de 7 días a un año, y entre las series hay remisiones de al menos 3 meses, a veces de muchos meses o años. En la forma crónica las crisis se producen durante más de un año sin remisión o con pausas inferiores a 3 meses. Los pacientes pueden pasar de una forma a otra, lo que importa para la elección y la duración del tratamiento preventivo.

Muchas personas notan una estacionalidad de las series (con más frecuencia en primavera y otoño) y la constancia de las horas de las crisis. Estas observaciones concuerdan con la participación del hipotálamo, la estructura que controla el ritmo circadiano, en la fisiopatología de la enfermedad. Al principio se suponía que la enfermedad afectaba sobre todo a hombres (proporción de aproximadamente 4,3:1), pero trabajos más recientes señalan una diferencia menor (1,3–2,6:1), atribuida a diagnósticos erróneos previos en mujeres: un argumento más para que el patrón del dolor, y no el sexo, decida el diagnóstico.

La primera capa es el reflejo trigémino-autonómico. La activación de la rama oftálmica del nervio trigémino (fuente del dolor alrededor del ojo) pone en marcha una conexión con el sistema parasimpático a través del núcleo salival superior y el ganglio pterigopalatino, lo que explica el lagrimeo, la congestión conjuntival y la nariz taponada del mismo lado. La contracción de la pupila y la caída del párpado se relacionan con la afectación de fibras simpáticas. Por eso el dolor se confunde a veces con enfermedades del ojo, de los senos paranasales o de los dientes.

La segunda capa es el hipotálamo, que parece ser el 'generador' de las series. Los estudios funcionales del cerebro (incluidos la PET y la resonancia funcional) describieron la activación del hipotálamo posterior durante la crisis, y los ritmos circadianos y estacionales y los cambios en la secreción hormonal, incluida la melatonina, apuntan a una alteración del reloj biológico. Conviene subrayar que se trata sobre todo de conocimiento mecanístico: explica por qué las crisis son puntuales y por qué los horarios fijos de sueño son a veces importantes, pero no se traduce directamente en métodos de tratamiento probados. Entre los desencadenantes durante un racimo están el alcohol (incluso en pequeña cantidad) y, en algunas personas, la nitroglicerina, las altas temperaturas o los cambios del ritmo de sueño. Fuera de un racimo, el alcohol normalmente no provoca crisis.

La relación entre la cefalea en racimos y el sueño es bidireccional: las crisis despiertan a menudo por la noche, y algunas observaciones sugieren una coexistencia más frecuente de apnea del sueño en los pacientes; las pruebas son aquí sobre todo observacionales y se desconoce si tratar la apnea modifica la evolución del dolor. De la apnea del sueño hablamos en artículos aparte, y las causas de las crisis nocturnas conviene comentarlas con un neurólogo en lugar de adivinarlas por cuenta propia.

Dos métodos tienen una recomendación fuerte para la crisis en la guía europea de tratamiento (EAN 2023): la inhalación de oxígeno al 100 % con un flujo de al menos 12 l/min durante 15 minutos y el sumatriptán 6 mg por vía subcutánea. La elección entre ambos depende de la disponibilidad, las contraindicaciones y el número de crisis en 24 horas. Subrayemos que los fármacos orales (incluidos los triptanes en comprimidos) no son adecuados, porque la crisis alcanza su punto máximo en pocos minutos y suele pasar antes de que un comprimido empiece a actuar.

¿Qué se deduce en la práctica? El oxígeno es un método seguro y puede usarse repetidamente en 24 horas, lo que lo hace atractivo cuando las crisis son frecuentes; sin embargo, requiere una botella o un concentrador y una mascarilla adecuada (se recomiendan un flujo alto y una mascarilla con bolsa reservorio). El sumatriptán inyectable actúa más rápido pero está contraindicado, entre otros casos, en la enfermedad coronaria, el ictus previo y la hipertensión no controlada, y el número de dosis al día lo limitan el prospecto y el médico. Este texto no sustituye una receta: el acceso al oxígeno domiciliario y la pauta de dosificación se comentan con un neurólogo. Las conclusiones sobre disponibilidad y financiación en Polonia no son objeto de este artículo.

Como las crisis pueden producirse varias veces al día, tratar solo la crisis no basta: en el período activo se utiliza una prevención. La guía de la Academia Europea de Neurología de 2023 recomienda como fármaco de primera elección el verapamilo a una dosis de al menos 240 mg al día (la dosis máxima depende de la eficacia y la tolerancia). Por su efecto sobre la conducción cardíaca, el tratamiento requiere un ECG antes de empezar y al aumentar la dosis; las dosis en la cefalea en racimos son a veces más altas que en la hipertensión, por lo que el control médico es imprescindible.

Los corticoides desempeñan el papel de 'puente': actúan rápido, por lo que se dan brevemente al inicio de una serie, hasta que el verapamilo, de efecto más lento, hace efecto. No son adecuados para uso prolongado por los efectos adversos. El bloqueo del nervio occipital mayor (inyección de anestésico local con un corticoide) es otro método transitorio. El litio, el topiramato y el galcanezumab se consideran cuando el verapamilo es ineficaz o mal tolerado; cada uno tiene sus propias limitaciones, y la elección corresponde al neurólogo.

En la migraña, los anticuerpos contra el CGRP (galcanezumab, fremanezumab, erenumab) se han convertido en un importante fármaco preventivo, por lo que era natural probarlos en la cefalea en racimos. Los resultados son, sin embargo, más matizados que en la migraña. El galcanezumab tiene en la guía EAN la posición de alternativa solo para la forma episódica, y un metaanálisis en red reciente mostró que el panorama conjunto es modesto.

Conclusión: los anticuerpos anti-CGRP no son 'la solución' de la cefalea en racimos y no deberían presentarse como tal. En una parte de los pacientes con la forma episódica pueden ayudar, pero los datos agrupados no muestran un efecto grande y seguro. Es un ejemplo de cómo un fármaco eficaz en una enfermedad (la migraña) no traslada necesariamente su éxito a otra afín. Además, importan mucho los resultados de ensayos individuales en subgrupos estrechos, y no los eslóganes de marketing generales.

La cefalea en racimos es rara, por lo que los médicos de atención primaria, los dentistas y los oftalmólogos la ven solo esporádicamente. El camino típico del paciente hacia el diagnóstico pasa por diagnósticos de sinusitis, dolor de muelas, problemas de la articulación temporomandibular, glaucoma o migraña, a veces con una extracción dental innecesaria. Una pista de que no son los senos paranasales es el curso en crisis (minutos a horas, no días), la inquietud motora y la repetición a hora fija; de los senos paranasales hablamos en un artículo aparte sobre la sinusitis crónica.

Una primera crisis de este tipo requiere siempre una evaluación neurológica. La revisión de 2024 mencionada señala que la resonancia magnética cerebral es obligatoria para descartar causas secundarias (tumores de la región hipofisaria, malformaciones vasculares, disección de la arteria carótida y otras). De la exploración en sí hablamos en la ficha sobre la resonancia magnética.

La cefalea en racimos es una de esas enfermedades en las que el diagnóstico correcto lo cambia todo, porque existen tratamientos eficaces que, sin embargo, a veces quedan sin usar durante años por confusiones diagnósticas. Las pruebas sólidas se refieren a cortar la crisis (oxígeno, sumatriptán subcutáneo), mientras que la prevención se apoya sobre todo en el verapamilo y en breves 'puentes' de corticoides. Las terapias más nuevas y caras, como los anticuerpos anti-CGRP, aportan por ahora menos de lo que sugeriría su posición en la migraña. Lo mejor que puede hacer un paciente es llevar un diario de crisis y acudir pronto a un neurólogo, preferiblemente uno que se ocupe de las cefaleas.