Trigeminusneuralgie: Symptome, Ursachen und Behandlung

Nach der Klassifikation ICHD-3 erfordert die Diagnose wiederkehrende Attacken einseitigen Gesichtsschmerzes im Versorgungsgebiet mindestens eines Astes des Nervus trigeminus, ohne Ausstrahlung darüber hinaus. Der Schmerz hat mindestens drei von vier Merkmalen: Er tritt in Attacken von einem Sekundenbruchteil bis 2 Minuten Dauer auf, ist stark, stromschlagartig, schießend, stechend oder scharf und wird durch harmlose Reize auf der Schmerzseite ausgelöst. Am häufigsten ist der zweite Ast (Wange, Oberlippe, Zahnfleisch) und der dritte (Unterkiefer, Unterlippe, Zunge) betroffen; der erste (Stirn, Auge) seltener.

Der grundlegende Unterschied zu anderen Kopf- und Gesichtsschmerzen liegt in der Kürze und 'Auslösbarkeit' der Attacken: Der Clusterschmerz dauert eine Viertelstunde bis Stunden und geht mit Tränenfluss und motorischer Unruhe einher (wir schreiben darüber in einem gesonderten Artikel), die Migräne dauert Stunden und hat einen anderen Charakter, und Zahnschmerz ist meist konstant oder pochend und reagiert auf Kälte und Wärme. Zu bedenken ist auch die Gürtelrose, die im Gesichtsbereich zu einer anhaltenden postzosterischen Neuralgie führen kann — über die Gürtelrose schreiben wir gesondert.

Die 2016 von einer internationalen Expertengruppe für neuropathischen Schmerz vorgeschlagene Klassifikation (Cruccu et al., Neurology) unterscheidet drei Kategorien. Diese Unterscheidung hat praktische Bedeutung, weil sie das weitere Vorgehen und die Wahl des Eingriffs beeinflusst.

Kurz: Die klassische Form ist mit einem neurovaskulären Konflikt verbunden, die sekundäre mit einer anderen Krankheit und die idiopathische mit fehlender erkennbarer Ursache. Die EAN-Leitlinie von 2019 empfiehlt diese Klassifikation (mit der Einteilung in primäre — klassische oder idiopathische — und sekundäre) und warnt zugleich, dass allein die Darstellung eines Gefäßkontakts mit dem Nerv die Diagnose nicht bestätigt, weil solche Kontakte auch bei Menschen ohne Schmerz vorkommen; sie dient eher der Entscheidung, ob und wann der Patient zur mikrovaskulären Dekompression überwiesen werden soll.

Die erste Schicht ist der neurovaskuläre Konflikt. Bei der klassischen Form drückt eine Arterienschlinge (meist der Arteria cerebelli superior) oder eine Vene auf die Wurzel des Nervus trigeminus gleich am Austritt aus dem Hirnstamm, in der Zone, in der die Fasern ihre zentrale Myelinscheide verlieren. Die Pulsation des Gefäßes verursacht eine allmähliche Demyelinisierung und Schädigung der Fasern. Bei multipler Sklerose entstehen ähnliche Demyelinisierungsherde im Hirnstamm, und Tumoren oder Zysten können den Nerv von außen komprimieren — das sind die sekundären Formen.

Die zweite Schicht ist die veränderte Erregbarkeit der geschädigten Fasern. Der demyelinisierte Nervenabschnitt wird zum Herd ektoper Entladungen und eines 'Übersprechens' zwischen Fasern (sogenannte Ephapsen): Ein Berührungsreiz, den normalerweise nicht schmerzleitende Fasern weiterleiten, wird fälschlich auf Schmerzfasern 'umgeleitet', was Schmerz durch Berührung ergibt. Das erklärt, warum Medikamente, die Natriumkanäle blockieren, wie Carbamazepin und Oxcarbazepin, die übermäßigen Entladungen dämpfen und Mittel der ersten Wahl sind. Dieses Modell beruht hauptsächlich auf neurophysiologischen und operativen Untersuchungen; nicht jeder Fall hat eine sichtbare Gefäßkompression, und nicht jede Kompression verursacht Schmerz.

Viele Betroffene durchlaufen in den ersten Monaten Besuche bei mehreren Zahnärzten, mitunter mit unnötiger Wurzelbehandlung oder Zahnentfernung, nach denen der Schmerz nicht vergeht. Es ist ein klassischer Irrtum, denn die Neuralgieattacken projizieren sich auf Wange, Kiefer und Zahnfleisch und ahmen Zahnschmerz nach, und sie werden gerade durch Essen oder Berührung ausgelöst.

Die Diagnose der Neuralgie beruht auf Anamnese und neurologischer Untersuchung, doch die Bildgebung spielt eine Schlüsselrolle bei der Ursachenklärung. Die EAN-Leitlinie empfiehlt, im Rahmen der Abklärung jedes Patienten eine Magnetresonanztomographie (mit einer Kombination aus drei hochauflösenden Sequenzen) durchzuführen, weil kein klinisches Merkmal eine sekundäre Neuralgie ausschließt. Ist eine MRT nicht möglich, kann die Beurteilung der Trigeminusreflexe genutzt werden. Über die Untersuchung selbst schreiben wir im Eintrag zur Magnetresonanztomographie.

Das Alter bei Krankheitsbeginn, die Beteiligung des ersten Astes oder ein fehlendes Ansprechen auf die Behandlung genügen nicht, um die sekundäre von der klassischen Form zu unterscheiden — daran erinnert die frühere Stellungnahme AAN-EFNS von 2008. Hinweise auf eine sekundäre Neuralgie sind ein Sensibilitätsausfall im Gesicht, beidseitige Beteiligung und abnorme Trigeminusreflexe. Deshalb wird fast immer eine MRT angefertigt, auch bei Menschen mit typischem Bild.

Sowohl die EAN-Leitlinie von 2019 als auch die frühere AAN-EFNS-Leitlinie von 2008 nennen Carbamazepin (stärkere Evidenz) oder Oxcarbazepin (bessere Verträglichkeit) als Mittel der ersten Linie. Beide blockieren Natriumkanäle in übererregbaren Fasern. Die Dosis wird unter ärztlicher Kontrolle schrittweise gesteigert, und die Wirkung ist meist binnen weniger Tage sichtbar.

Dieses Ergebnis ist eine wichtige Lektion in Bescheidenheit: Carbamazepin ist bei der Neuralgie vor allem deshalb Mittel der ersten Wahl, weil es seit Jahrzehnten in der klinischen Praxis wirkt und die Kriterien der Leitlinien erfüllt, nicht weil große, lange randomisierte Studien existieren. Nebenwirkungen sind häufig: Schläfrigkeit, Schwindel, Gleichgewichtsstörungen, Übelkeit, und seltener gefährliche — Hautausschläge, Hyponatriämie, Veränderungen des Blutbilds und der Leber. Das Mittel hat zahlreiche Wechselwirkungen (u. a. mit hormoneller Verhütung, Gerinnungshemmern und einigen Antibiotika), erfordert also Überwachung und darf nicht abrupt abgesetzt oder in der Dosis ohne Arzt verändert werden. Oxcarbazepin hat etwas weniger Wechselwirkungen, kann aber ebenfalls den Natriumspiegel senken.

Reichen Mittel der ersten Linie nicht aus oder werden nicht vertragen, nennen die Leitlinien Lamotrigin, Gabapentin, Pregabalin, Baclofen, Phenytoin und Botulinumtoxin A als eigenständige oder zusätzliche Optionen; die Evidenz für diese Mittel ist schwächer und beruht auf weniger Studien. Bei einer akuten Verschlimmerung im Krankenhaus können Fosphenytoin oder Lidocain intravenös gegeben werden. Die Wahl weiterer Schritte obliegt dem Neurologen.

Die EAN-Leitlinie empfiehlt, einen Eingriff anzubieten, wenn der Schmerz durch Medikamente nicht ausreichend kontrolliert wird oder die Behandlung schlecht vertragen wird. Die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) — Eröffnung des Schädels hinter dem Ohr und Abdrängen des Gefäßes vom Nerv mit einem Polster — ist der Eingriff der ersten Wahl bei klassischer Neuralgie. Neuroablative Verfahren (u. a. perkutane Ballonkompression, Thermokoagulation, Glyzerinrhizolyse, stereotaktische Radiochirurgie wie Gamma Knife) zerstören einen Teil der Fasern und werden bevorzugt, wenn die MRT keinen neurovaskulären Kontakt zeigt oder der Patient für eine große Operation nicht geeignet ist.

Was folgt daraus? Eingriffe können jahrelange Linderung bringen, doch jeder birgt eigene Risiken: Die Dekompression ist eine neurochirurgische Operation mit Komplikationsrisiko (u. a. Hörstörungen, Hämatome, Liquorleck), und Verfahren, die den Nerv zerstören, verursachen oft Gesichtstaubheit und Rezidive. Die Wahl des Eingriffs hängt daher von Alter, Gesundheitszustand, MRT-Befund und Präferenz des Patienten ab und sollte in einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung der Neuralgie getroffen werden. Die erwähnte Übersicht beruht auf nicht randomisierten Studien, daher betrachten wir ihre Schlüsse als vorläufig. Die Leitlinien empfehlen auch, neben der Behandlung psychologische und pflegerische Unterstützung anzubieten.

Die sekundäre Trigeminusneuralgie kann eines der Symptome der multiplen Sklerose (MS) sein: Demyelinisierungsherde im Hirnstamm oder in der Nervenwurzel führen zu denselben Attacken wie bei der klassischen Form. Bei jüngeren Patienten, besonders bei beidseitigem Schmerz oder anderen neurologischen Symptomen (Sensibilitäts-, Seh- oder Gleichgewichtsstörungen), erweitert der Neurologe die Abklärung meist um eine MRT des gesamten Nervensystems. Andererseits hat die überwiegende Mehrheit der Menschen mit Neuralgie keine MS.

Bei MS beruht die medikamentöse Behandlung auf denselben Mitteln, und die Rolle der Operation ist unsicherer — die AAN-EFNS-Leitlinie von 2008 vermerkt ausdrücklich, dass die Rolle der Operation im Vergleich zur Pharmakotherapie bei MS-Patienten unklar bleibt, und neuere Übersichten untersuchen die Wirksamkeit von Ballonkompression und Radiochirurgie in dieser Gruppe. Über den Zusammenhang von MS und Vitamin-D-Mangel schreiben wir in einem gesonderten Artikel, doch dieses Wissen betrifft nicht direkt die Behandlung des Gesichtsschmerzes.

Die Trigeminusneuralgie gehört zu den Krankheiten, bei denen die richtige Diagnose fast gleichbedeutend mit dem Ausweg aus der Sackgasse ist: Der charakteristische Schmerz lässt sich mit Medikamenten behandeln und, wenn diese versagen, mit wirksamen Eingriffen. Den größten Schaden richten Verzögerungen, unnötige zahnärztliche Eingriffe und das Aussitzen auf eigene Faust an. Vernünftig ist es, sich auf die Leitlinien zu stützen: MRT für alle, Carbamazepin oder Oxcarbazepin als erster Schritt, rasche Überweisung in ein neurochirurgisches Zentrum, wenn Medikamente nicht genügen, und psychologische Unterstützung. Zugleich ist zu bedenken, dass die Evidenz für die Medikamente schwächer ist, als ihr Platz in den Empfehlungen vermuten lässt.