Névralgie du trijumeau : symptômes, causes et traitement

Selon la classification ICHD-3, le diagnostic exige des crises récurrentes de douleur faciale unilatérale dans le territoire d'au moins une branche du nerf trijumeau, sans irradiation au-delà. La douleur présente au moins trois caractéristiques sur quatre : elle survient par crises durant d'une fraction de seconde à 2 minutes, elle est sévère, elle a un caractère de décharge électrique, fulgurant, lancinant ou aigu, et elle est déclenchée par des stimulus inoffensifs du côté de la douleur. La deuxième branche (joue, lèvre supérieure, gencive) et la troisième (mâchoire inférieure, lèvre inférieure, langue) sont le plus souvent touchées ; la première (front, œil) plus rarement.

La différence fondamentale avec les autres céphalées et douleurs faciales tient à la brièveté et au caractère 'déclenchable' des crises : l'algie vasculaire dure un quart d'heure à plusieurs heures et s'accompagne de larmoiement et d'agitation motrice (nous en parlons dans un article séparé), la migraine dure des heures et a un autre caractère, et le mal de dents est en général constant ou pulsatile et réagit au froid et au chaud. Il faut aussi penser au zona, qui peut conduire à une névralgie post-zostérienne persistante dans la région du visage — nous parlons du zona séparément.

La classification proposée en 2016 par un groupe international d'experts de la douleur neuropathique (Cruccu et coll., Neurology) distingue trois catégories. Cette distinction a une importance pratique, car elle influe sur la suite de la prise en charge et le choix de l'intervention.

En bref : la forme classique est liée à un conflit neurovasculaire, la secondaire à une autre maladie, et l'idiopathique à l'absence de cause décelable. Les recommandations EAN de 2019 préconisent d'utiliser cette classification (avec la distinction entre primaire — classique ou idiopathique — et secondaire) et préviennent que la seule mise en évidence d'un contact vaisseau-nerf ne confirme pas le diagnostic, car de tels contacts s'observent aussi chez des personnes sans douleur ; elle sert plutôt à décider si et quand adresser le patient pour une décompression microvasculaire.

La première couche est le conflit neurovasculaire. Dans la forme classique, une boucle d'artère (le plus souvent l'artère cérébelleuse supérieure) ou une veine comprime la racine du nerf trijumeau juste à sa sortie du tronc cérébral, dans la zone où les fibres perdent leur gaine de myéline de type central. La pulsation du vaisseau provoque une démyélinisation progressive et une lésion des fibres. Dans la sclérose en plaques, des foyers de démyélinisation analogues se forment dans le tronc cérébral, et des tumeurs ou des kystes peuvent comprimer le nerf de l'extérieur — ce sont les formes secondaires.

La seconde couche est l'excitabilité modifiée des fibres lésées. Le segment démyélinisé du nerf devient un foyer de décharges ectopiques et de 'diaphonie' entre fibres (ce qu'on appelle les éphapses) : un stimulus tactile, normalement transmis par des fibres non douloureuses, est à tort 'redirigé' vers des fibres douloureuses, ce qui donne une douleur au toucher. Cela explique pourquoi les médicaments bloquant les canaux sodiques, comme la carbamazépine et l'oxcarbazépine, freinent les décharges excessives et sont les médicaments de première intention. C'est un modèle fondé surtout sur des études neurophysiologiques et opératoires ; tous les cas n'ont pas de compression vasculaire visible, et toute compression ne provoque pas de douleur.

Beaucoup de patients enchaînent, dans les premiers mois, les consultations chez plusieurs dentistes, parfois avec un traitement de canal ou une extraction inutiles, après lesquels la douleur ne passe pas. C'est une erreur classique, car les crises de névralgie se projettent sur la joue, la mâchoire et les gencives, imitant un mal de dents, et sont déclenchées justement par l'alimentation ou le toucher.

Le diagnostic de névralgie repose sur l'interrogatoire et l'examen neurologique, mais l'imagerie joue un rôle clé pour établir la cause. Les recommandations EAN préconisent de réaliser une imagerie par résonance magnétique (avec une combinaison de trois séquences à haute résolution) dans le bilan de tout patient, car aucun élément clinique ne permet d'exclure une névralgie secondaire. Quand l'IRM est impossible, on peut recourir à l'évaluation des réflexes trigéminaux. Nous parlons de l'examen lui-même dans la fiche sur l'imagerie par résonance magnétique.

L'âge de début, l'atteinte de la première branche ou l'absence de réponse au traitement ne suffisent pas à distinguer la forme secondaire de la forme classique — comme le rappelle la position antérieure AAN-EFNS de 2008. Des indices orientant vers une névralgie secondaire sont un déficit sensitif sur le visage, l'atteinte des deux côtés et des réflexes trigéminaux anormaux. C'est pourquoi l'IRM est réalisée presque toujours, même chez les personnes au tableau typique.

Les recommandations EAN de 2019 comme les recommandations antérieures AAN-EFNS de 2008 désignent la carbamazépine (preuves plus solides) ou l'oxcarbazépine (meilleure tolérance) comme médicaments de première ligne. Toutes deux bloquent les canaux sodiques dans les fibres hyperexcitables. La dose est augmentée progressivement sous contrôle médical, et l'effet est en général visible en quelques jours.

Ce résultat est une leçon d'humilité : la carbamazépine est le médicament de première intention dans la névralgie surtout parce qu'elle agit en pratique clinique depuis des décennies et répond aux critères des recommandations, et non parce qu'il existe de grands essais randomisés de longue durée. Les effets indésirables sont fréquents : somnolence, vertiges, troubles de l'équilibre, nausées, et plus rarement des effets dangereux — éruptions cutanées, hyponatrémie, modifications de la numération sanguine et du foie. Le médicament a de nombreuses interactions (notamment avec la contraception hormonale, les anticoagulants et certains antibiotiques) ; il exige donc une surveillance et ne doit pas être arrêté brutalement ni sa dose modifiée sans médecin. L'oxcarbazépine a un peu moins d'interactions, mais peut aussi abaisser le taux de sodium.

Si les médicaments de première ligne ne suffisent pas ou ne sont pas tolérés, les recommandations citent la lamotrigine, la gabapentine, la prégabaline, le baclofène, la phénytoïne et la toxine botulique de type A comme options isolées ou associées ; les preuves pour ces médicaments sont plus faibles et reposent sur moins d'études. En cas d'exacerbation aiguë à l'hôpital, la fosphénytoïne ou la lidocaïne peuvent être administrées par voie intraveineuse. Le choix des étapes suivantes revient au neurologue.

Les recommandations EAN préconisent de proposer une intervention quand la douleur n'est pas suffisamment contrôlée par les médicaments ou que le traitement est mal toléré. La décompression microvasculaire (DMV) — ouverture du crâne derrière l'oreille et écartement du vaisseau du nerf à l'aide d'un coussinet — est l'intervention de première intention dans la névralgie classique. Les procédures neuro-ablatives (notamment la compression par ballonnet par voie percutanée, la thermocoagulation, la rhizolyse au glycérol, la radiochirurgie stéréotaxique de type Gamma Knife) détruisent une partie des fibres et sont préférées quand l'IRM ne montre pas de contact neurovasculaire ou quand le patient ne convient pas à une chirurgie lourde.

Qu'en retenir ? Les interventions peuvent apporter des années de soulagement, mais chacune comporte son propre risque : la décompression est une opération neurochirurgicale avec un risque de complications (notamment troubles de l'audition, hématomes, fuite de liquide cérébro-spinal), et les procédures qui détruisent le nerf provoquent souvent un engourdissement du visage et des récidives. Le choix de l'intervention dépend donc de l'âge, de l'état de santé, du tableau IRM et de la préférence du patient, et doit être fait dans un centre expérimenté dans le traitement de la névralgie. La revue citée repose sur des études non randomisées ; nous considérons donc ses conclusions comme préliminaires. Les recommandations préconisent aussi de proposer un soutien psychologique et infirmier parallèlement au traitement.

La névralgie secondaire du trijumeau peut être l'un des symptômes de la sclérose en plaques (SEP) : des foyers de démyélinisation dans le tronc cérébral ou dans la racine du nerf conduisent aux mêmes crises que dans la forme classique. Chez les patients plus jeunes, surtout avec une douleur bilatérale ou d'autres symptômes neurologiques (troubles sensitifs, visuels ou de l'équilibre), le neurologue élargit en général le bilan à une IRM de l'ensemble du système nerveux. D'un autre côté, l'immense majorité des personnes atteintes de névralgie n'ont pas de SEP.

Dans la SEP, le traitement médicamenteux repose sur les mêmes médicaments, et le rôle de la chirurgie est plus incertain — les recommandations AAN-EFNS de 2008 précisent explicitement que le rôle de la chirurgie par rapport à la pharmacothérapie chez les patients atteints de SEP reste incertain, et des revues plus récentes étudient l'efficacité de la compression par ballonnet et de la radiochirurgie dans ce groupe. Nous parlons du lien entre SEP et carence en vitamine D dans un article séparé, mais ce savoir ne concerne pas directement le traitement de la douleur faciale.

La névralgie du trijumeau fait partie des maladies où le bon diagnostic équivaut presque à une sortie de l'impasse : la douleur caractéristique peut être traitée par des médicaments et, quand ils échouent, par des interventions efficaces. Les plus grandes pertes viennent des retards, des interventions dentaires inutiles et de l'attente en solitaire. Il est raisonnable de s'appuyer sur les recommandations : IRM pour tous, carbamazépine ou oxcarbazépine en premier, adressage rapide vers un centre neurochirurgical quand les médicaments ne suffisent pas, et soutien psychologique. En même temps, il faut se rappeler que les preuves pour les médicaments sont plus faibles que ne le laisse penser leur place dans les recommandations.