Algie vasculaire de la face (céphalée en grappes) : symptômes, traitement de la crise et prévention

Le diagnostic repose sur le tableau clinique caractéristique décrit dans la classification ICHD-3. La douleur est unilatérale, très sévère à extrêmement sévère, térébrante, lancinante ou brûlante, et siège dans la région orbitaire, sus-orbitaire ou temporale. Une crise isolée dure 15 à 180 minutes sans traitement et, en période active, peut se répéter d'une fois tous les deux jours jusqu'à huit fois par jour. Au moins un des deux éléments suivants est requis : des symptômes autonomes du même côté et/ou une agitation ou un besoin de bouger.

Le nom vient du regroupement des crises en séries. Dans la forme épisodique (la plupart des patients), la période de grappe dure de 7 jours à un an, et entre les séries surviennent des rémissions d'au moins 3 mois — parfois de nombreux mois ou années. Dans la forme chronique, les crises se produisent pendant plus d'un an sans rémission, ou avec des pauses de moins de 3 mois. Les patients peuvent passer d'une forme à l'autre, ce qui compte pour le choix et la durée du traitement préventif.

Beaucoup de personnes remarquent une saisonnalité des séries (plus souvent au printemps et à l'automne) et la constance des heures de crise. Ces observations concordent avec l'implication de l'hypothalamus — la structure qui commande le rythme circadien — dans la physiopathologie de la maladie. On supposait au départ que la maladie touchait surtout les hommes (rapport d'environ 4,3:1), mais des travaux plus récents indiquent une différence plus faible (1,3–2,6:1), attribuée à d'anciennes erreurs de diagnostic chez les femmes — un argument de plus pour que le schéma de la douleur, et non le sexe, décide du diagnostic.

La première couche est le réflexe trigémino-autonomique. L'activation de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (source de la douleur autour de l'œil) déclenche une connexion avec le système parasympathique par le noyau salivaire supérieur et le ganglion ptérygopalatin, ce qui explique le larmoiement, la congestion conjonctivale et le nez bouché du même côté. Le rétrécissement de la pupille et la chute de la paupière relèvent de l'atteinte des fibres sympathiques. C'est pourquoi la douleur est parfois confondue avec une maladie de l'œil, des sinus ou des dents.

La seconde couche est l'hypothalamus, qui semble être le 'générateur' des séries. Des études fonctionnelles du cerveau (dont la TEP et l'IRM fonctionnelle) ont décrit une activation de l'hypothalamus postérieur pendant la crise, et les rythmes circadiens et saisonniers ainsi que les changements de sécrétion hormonale, dont la mélatonine, indiquent un trouble de l'horloge biologique. Il faut souligner qu'il s'agit surtout d'un savoir mécanistique : il explique pourquoi les crises sont ponctuelles et pourquoi des heures de sommeil fixes sont parfois importantes, mais ne se traduit pas directement en méthodes de traitement éprouvées. Parmi les déclencheurs pendant une grappe figurent l'alcool (même en petite quantité) et, chez certaines personnes, la nitroglycérine, les fortes chaleurs ou les changements de rythme de sommeil. En dehors d'une grappe, l'alcool ne provoque en général pas de crises.

Le lien entre algie vasculaire et sommeil est réciproque : les crises réveillent souvent la nuit, et certaines observations suggèrent une coexistence plus fréquente d'apnée du sommeil chez les patients ; les preuves sont ici surtout observationnelles et l'on ignore si le traitement de l'apnée modifie l'évolution de la douleur. Nous parlons de l'apnée du sommeil dans des articles séparés, et les causes des crises nocturnes méritent d'être discutées avec un neurologue plutôt que devinées seul.

Deux méthodes ont une forte recommandation pour la crise dans les recommandations européennes de traitement (EAN 2023) : l'inhalation d'oxygène à 100 % avec un débit d'au moins 12 l/min pendant 15 minutes, et le sumatriptan 6 mg en sous-cutané. Le choix entre elles dépend de la disponibilité, des contre-indications et du nombre de crises par 24 heures. Soulignons que les médicaments oraux (y compris les triptans en comprimés) ne conviennent pas, car la crise atteint son pic en quelques minutes et passe généralement avant qu'un comprimé ne commence à agir.

Qu'en retenir en pratique ? L'oxygène est une méthode sûre et peut être utilisé de façon répétée sur 24 heures, ce qui le rend attrayant en cas de crises fréquentes ; il nécessite cependant une bouteille ou un concentrateur et un masque adapté (un débit élevé et un masque à réservoir sont recommandés). Le sumatriptan injectable agit le plus vite mais est contre-indiqué notamment en cas de maladie coronarienne, d'AVC antérieur et d'hypertension non contrôlée, et le nombre de doses par jour est limité par la notice et le médecin. Ce texte ne remplace pas une ordonnance : l'accès à l'oxygène à domicile et le schéma posologique se discutent avec un neurologue. Les conclusions sur la disponibilité et le remboursement en Pologne ne font pas l'objet de cet article.

Comme les crises peuvent survenir plusieurs fois par jour, traiter la crise seule ne suffit pas — en période active, on a recours à une prévention. Les recommandations de l'Académie européenne de neurologie de 2023 préconisent comme médicament de première intention le vérapamil à une dose d'au moins 240 mg par jour (la dose maximale dépend de l'efficacité et de la tolérance). En raison de son effet sur la conduction cardiaque, le traitement nécessite un ECG avant le début et lors de l'augmentation de la dose ; les doses dans l'algie vasculaire sont parfois plus élevées que dans l'hypertension, d'où la nécessité d'un suivi médical.

Les corticoïdes jouent le rôle de 'pont' : ils agissent vite, on les donne donc brièvement au début d'une série, le temps que le vérapamil, plus lent à monter en puissance, devienne efficace. Ils ne conviennent pas à une utilisation prolongée en raison des effets indésirables. Le bloc du grand nerf occipital (injection d'un anesthésique local avec un corticoïde) est une autre méthode transitoire. Le lithium, le topiramate et le galcanézumab sont envisagés lorsque le vérapamil est inefficace ou mal toléré ; chacun a ses propres limites, et le choix revient au neurologue.

Dans la migraine, les anticorps dirigés contre le CGRP (galcanézumab, frémanézumab, érénumab) sont devenus un important médicament préventif ; il était donc naturel de les tester dans l'algie vasculaire. Les résultats sont toutefois plus nuancés que dans la migraine. Le galcanézumab a dans les recommandations de l'EAN la place d'une alternative uniquement dans la forme épisodique, et une méta-analyse en réseau récente a montré que le tableau groupé est modeste.

Conclusion : les anticorps anti-CGRP ne sont pas 'la solution' de l'algie vasculaire et ne devraient pas être présentés comme tels. Chez certains patients ayant la forme épisodique, ils peuvent aider, mais les données groupées ne montrent pas d'effet important et certain. C'est un exemple de médicament efficace dans une maladie (la migraine) qui ne transpose pas forcément son succès à une maladie apparentée. De plus, ce sont les résultats d'essais individuels dans des sous-groupes étroits qui comptent, et non des slogans commerciaux généraux.

L'algie vasculaire est rare, de sorte que médecins généralistes, dentistes et ophtalmologues ne la voient que rarement. Le parcours typique du patient vers le diagnostic passe par des diagnostics de sinusite, de mal de dents, de problèmes de l'articulation temporo-mandibulaire, de glaucome ou de migraine — parfois avec une extraction dentaire inutile. Un indice que ce ne sont pas les sinus est l'évolution par crises (minutes à heures, et non jours), l'agitation motrice et la répétition à heure fixe ; nous parlons des sinus dans un article séparé sur la sinusite chronique.

Une première crise de ce type exige toujours une évaluation neurologique. La revue de 2024 mentionnée précise que l'imagerie par résonance magnétique du cerveau est indispensable pour exclure des causes secondaires (tumeurs de la région hypophysaire, malformations vasculaires, dissection de l'artère carotide et autres). Nous parlons de l'examen lui-même dans la fiche sur l'imagerie par résonance magnétique.

L'algie vasculaire de la face fait partie des maladies où le bon diagnostic change tout, car des traitements efficaces existent mais restent parfois inutilisés pendant des années à cause de confusions diagnostiques. Les preuves solides concernent l'interruption de la crise (oxygène, sumatriptan sous-cutané), tandis que la prévention repose surtout sur le vérapamil et de brefs 'ponts' de corticoïdes. Les thérapies plus récentes et coûteuses, comme les anticorps anti-CGRP, apportent pour l'instant moins que ne le laisserait penser leur place dans la migraine. Le mieux que puisse faire un patient est de tenir un carnet des crises et de consulter rapidement un neurologue, de préférence spécialisé dans les céphalées.