Lungenemphysem

Verstehen

Überblick

Das Lungenemphysem ist eine chronische, fortschreitende und strukturell irreversible Lungenerkrankung, bei der die Wände der Lungenbläschen und die umgebenden fibroelastischen Septen dauerhaft zerstört werden, was zu einer abnormen, bleibenden Erweiterung der Lufträume distal der terminalen Bronchiolen führt. In der Praxis bedeutet das, dass das Lungengewebe seine natürliche, schwammartige Struktur mit einer enormen Gasaustauschfläche zugunsten weniger, deutlich größerer, weniger elastischer Lungenbläschen verliert — was die für den Sauerstoff- und Kohlendioxidaustausch verfügbare Fläche drastisch verringert und die natürliche „Federkraft” der Lunge schwächt, die für eine effektive Ausatmung notwendig ist.

Das Lungenemphysem ist eine der beiden Hauptformen der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), die oft zusammen auftreten — die andere ist die chronische Bronchitis. Bei den meisten COPD-Patienten überlappen sich beide Formen in unterschiedlichem Ausmaß, und ein reines, isoliertes Emphysem ohne Bronchitis-Komponente ist relativ selten. Diese Unterscheidung ist klinisch bedeutsam: Das Emphysem dominiert das Bild der Gewebezerstörung und des Elastizitätsverlusts, während die chronische Bronchitis das Bild des chronischen, produktiven Hustens und der Atemwegsverengung durch Schleimdrüsenhypertrophie dominiert — in der klinischen Praxis zeigen die meisten Patienten ein gemischtes Bild beider Prozesse.

Der mit Abstand dominierende Risikofaktor für ein Lungenemphysem weltweit ist langjähriges Tabakrauchen — es ist für die überwiegende Mehrheit der diagnostizierten Fälle verantwortlich, wobei das Risiko proportional zur Anzahl der Raucherjahre und der Anzahl der geraucht en Zigaretten (sogenannte Packungsjahre) steigt. Andere, seltenere Risikofaktoren sind langfristige Exposition gegenüber Luftverschmutzung, Industriestäuben und Rauch aus der Verbrennung von Biomasse (besonders relevant in Entwicklungsländern, wo das Kochen auf offenem Feuer in schlecht belüfteten Räumen eine häufige Ursache für Emphysem bei Nichtrauchern ist) sowie chronisches, über Jahre schlecht kontrolliertes Asthma.

Es gibt jedoch eine zweite, deutlich seltenere und in der Diskussion über Emphysem oft vernachlässigte Ursache rein genetischer Natur: den Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATD). Dies ist eine autosomal vererbte Störung, bei der Mutationen im SERPINA1-Gen zu unzureichender Produktion oder fehlerhafter Struktur von Alpha-1-Antitrypsin führen — einem Protein, das Lungengewebe vor den proteolytischen Enzymen schützt, die von Neutrophilen bei normalen entzündlichen Prozessen freigesetzt werden. Bei Menschen mit schwerem Mangel (Genotyp ZZ) entwickelt sich das Emphysem deutlich früher als bei der typischen, rauchbedingten Form der Krankheit — oft schon im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt —, und bei rauchenden Trägern dieser Mutation schreitet die Krankheit noch schneller und aggressiver voran als bei Menschen ohne diese genetische Belastung. Klinisch bedeutsam ist, dass AATD auch bei Menschen, die nie geraucht haben, ein Emphysem verursachen kann — ein klinisches Szenario, das stets eine Testung auf diesen Mangel nahelegen sollte, besonders bei frühem Krankheitsbeginn oder familiärer Vorbelastung.

Das klinische Bild des Emphysems entwickelt sich meist sehr langsam über viele Jahre und umfasst typischerweise eine fortschreitende Belastungsdyspnoe (anfangs nur bei starker Anstrengung spürbar, später auch alltägliche Tätigkeiten einschränkend), chronischen Husten (wenn auch weniger ausgeprägt als bei dominierender chronischer Bronchitis), verminderte Belastungstoleranz sowie, in fortgeschrittenen Stadien, das charakteristische Bild des „Fassthorax”, das aus der chronischen Lungenüberdehnung durch eingeschlossene Luft infolge des Elastizitätsverlusts des Gewebes resultiert.

Die Diagnostik stützt sich vor allem auf die Spirometrie, die eine Atemwegsobstruktion (verringertes FEV1/FVC-Verhältnis) bestätigt, die sich nach einem Bronchodilatator nicht vollständig zurückbildet, im Gegensatz zum Asthma — diese Untersuchung, ihre Durchführung und Interpretation werden ausführlich in unserem Spirometrie-Eintrag behandelt. Die hochauflösende Computertomografie (HRCT) des Thorax zeigt die charakteristischen Bereiche niedriger Dichte (zerstörtes Lungengewebe) und erlaubt eine Beurteilung von Ausmaß und Verteilung der Veränderungen, was für die Erwägung bestimmter lungenvolumenreduzierender Operationen bei ausgewählten Patienten von Bedeutung ist.

Für wen hat dieses Wissen eine echte praktische Bedeutung? Vor allem für aktuelle und ehemalige langjährige Raucher mit fortschreitender Atemnot, bei denen eine spirometrische Untersuchung erwogen werden sollte, bevor die Symptome ernsthaft einschränkend werden. Ebenso wichtig ist dieses Wissen für Menschen, bei denen ein Emphysem in jungem Alter diagnostiziert wurde, für nichtrauchende Emphysempatienten sowie für Menschen mit familiärer Vorbelastung durch frühe COPD — in diesen Gruppen ist die Bestimmung des Alpha-1-Antitrypsin-Spiegels ein diagnostischer Schritt, der das weitere Vorgehen tatsächlich verändern kann, einschließlich der Möglichkeit einer ursachenspezifischen Substitutionstherapie statt nur symptomatischer Behandlung.