Neuralgia nerwu trójdzielnego: objawy, przyczyny i leczenie

Według klasyfikacji ICHD-3 rozpoznanie wymaga nawracających napadów jednostronnego bólu twarzy w obszarze unerwienia co najmniej jednej gałęzi nerwu trójdzielnego, bez promieniowania poza ten obszar. Ból ma co najmniej trzy z czterech cech: występuje w napadach trwających od ułamka sekundy do 2 minut, jest silny, ma charakter rażenia prądem, strzelania, kłucia lub ostry, i jest wyzwalany przez bodźce nieszkodliwe po stronie bólu. Najczęściej zajęta jest druga (policzek, górna warga, dziąsło) i trzecia gałąź (żuchwa, dolna warga, język); pierwsza (czoło, oko) bywa zajęta rzadziej.

Podstawowa różnica wobec innych bólów głowy i twarzy polega na krótkości i 'wyzwalalności' napadów: ból klasterowy trwa kwadranse do godzin i towarzyszy mu łzawienie oraz niepokój ruchowy (o nim piszemy w osobnym artykule), migrena trwa godziny i ma inny charakter, a ból zęba zwykle jest stały lub pulsujący i reaguje na zimno i gorąco. Warto też pamiętać o półpaścu, który może prowadzić do przetrwałej neuralgii popółpaścowej w obszarze twarzy — o półpaścu piszemy osobno.

Klasyfikacja zaproponowana w 2016 roku przez międzynarodową grupę ekspertów od bólu neuropatycznego (Cruccu i wsp., Neurology) wyróżnia trzy kategorie. To rozróżnienie ma znaczenie praktyczne, bo wpływa na dalsze postępowanie i dobór zabiegu.

W skrócie: klasyczna postać wiąże się z konfliktem naczyniowo-nerwowym, wtórna z inną chorobą, a idiopatyczna z brakiem uchwytnej przyczyny. Wytyczne EAN z 2019 roku zalecają stosowanie tej klasyfikacji (z podziałem na pierwotną — klasyczną lub idiopatyczną — i wtórną), a przy tym przestrzegają, że samo uwidocznienie kontaktu naczynia z nerwem nie potwierdza rozpoznania, bo takie kontakty widuje się także u osób bez bólu; służy raczej do podjęcia decyzji, czy i kiedy skierować chorego na mikronaczyniową dekompresję.

Pierwsza warstwa to konflikt naczyniowo-nerwowy. W postaci klasycznej pętla tętnicy (najczęściej móżdżkowej górnej) lub żyły uciska korzeń nerwu trójdzielnego tuż przy wyjściu z pnia mózgu, w strefie, gdzie włókna tracą osłonkę mielinową ośrodkowego typu. Pulsacja naczynia powoduje stopniową demielinizację i uszkodzenie włókien. W stwardnieniu rozsianym podobne ogniska demielinizacji powstają w pniu mózgu, a guzy lub torbiele mogą uciskać nerw z zewnątrz — to postacie wtórne.

Druga warstwa to zmieniona pobudliwość uszkodzonych włókien. Zdemielinizowany odcinek nerwu staje się ogniskiem ektopowych wyładowań i 'przesłuchu' między włóknami (tzw. efapsy): bodziec dotykowy, który normalnie przewodzą włókna niebolesne, jest błędnie 'przekierowywany' do włókien bólowych, co daje ból od dotyku. Tłumaczy to, dlaczego leki blokujące kanały sodowe, takie jak karbamazepina i okskarbazepina, tłumią nadmierne wyładowania i są lekami pierwszego wyboru. To model oparty głównie na badaniach neurofizjologicznych i operacyjnych; nie każdy przypadek ma widoczny ucisk naczyniowy, a nie każdy ucisk powoduje ból.

Wielu chorych przechodzi w pierwszych miesiącach wizyty u kilku dentystów, bywa że z niepotrzebnym leczeniem kanałowym lub usunięciem zęba, po których ból nie mija. To klasyczna pomyłka, bo napady neuralgii rzutują na policzek, szczękę i dziąsła, naśladując ból zębowy, a wyzwalane są właśnie jedzeniem czy dotykiem.

Rozpoznanie neuralgii opiera się na wywiadzie i badaniu neurologicznym, ale badania obrazowe odgrywają kluczową rolę w ustaleniu przyczyny. Wytyczne EAN zalecają wykonanie rezonansu magnetycznego (z użyciem kombinacji trzech sekwencji o wysokiej rozdzielczości) w ramach diagnostyki każdego chorego, ponieważ żadna cecha kliniczna nie pozwala wykluczyć neuralgii wtórnej. Gdy rezonans jest niemożliwy, można skorzystać z oceny odruchów trójdzielnych. O samym badaniu piszemy w haśle o rezonansie magnetycznym.

Wiek rozpoczęcia choroby, zajęcie pierwszej gałęzi czy brak odpowiedzi na leczenie nie wystarczają, by odróżnić postać wtórną od klasycznej — przypomina o tym wcześniejsze stanowisko AAN-EFNS z 2008 roku. Wskazówką na neuralgię wtórną są: deficyt czucia na twarzy, zajęcie obu stron i nieprawidłowe odruchy trójdzielne. Dlatego rezonans wykonuje się niemal zawsze, także u osób z typowym obrazem.

Zarówno wytyczne EAN z 2019 roku, jak i wcześniejsze wytyczne AAN-EFNS z 2008 roku wskazują karbamazepinę (mocniejsze dowody) lub okskarbazepinę (lepsza tolerancja) jako leki pierwszego rzutu. Obie blokują kanały sodowe w nadpobudliwych włóknach. Dawkę zwiększa się stopniowo pod kontrolą lekarza, a skuteczność jest zwykle widoczna w ciągu kilku dni.

Ten wynik jest ważną lekcją pokory: karbamazepina jest w neuralgii lekiem pierwszego wyboru głównie dlatego, że od dekad działa w praktyce klinicznej i spełnia kryteria wytycznych, a nie dlatego, że istnieją duże, długie badania randomizowane. Działania niepożądane są częste: senność, zawroty głowy, zaburzenia równowagi, nudności, a także rzadziej niebezpieczne — wysypki, hiponatremia, zmiany w morfologii krwi i wątrobie. Lek wchodzi w liczne interakcje (m.in. z antykoncepcją hormonalną, lekami przeciwzakrzepowymi, niektórymi antybiotykami), więc wymaga monitorowania i nie wolno go odstawiać gwałtownie ani zmieniać dawki bez lekarza. Okskarbazepina ma nieco mniej interakcji, lecz także może obniżać poziom sodu.

Jeśli leki pierwszego rzutu nie wystarczają lub nie są tolerowane, wytyczne wymieniają lamotryginę, gabapentynę, pregabalinę, baklofen, fenytoinę i toksynę botulinową A jako opcje samodzielne albo dodatkowe; dowody dla tych leków są słabsze i opierają się na mniejszej liczbie badań. Przy ostrym zaostrzeniu w szpitalu można podać dożylnie fosfenytoinę lub lidokainę. Wybór kolejnych kroków należy do neurologa.

Wytyczne EAN zalecają zaproponowanie zabiegu, gdy ból nie jest dostatecznie kontrolowany lekami lub leczenie jest słabo tolerowane. Mikronaczyniowa dekompresja (MVD) — otwarcie czaszki w tyle głowy i odsunięcie naczynia od nerwu za pomocą podkładki — jest zabiegiem pierwszego wyboru w neuralgii klasycznej. Zabiegi neuroablacyjne (m.in. kompresja balonowa przez skórę, termokoagulacja, glicerolizacja, radiochirurgia stereotaktyczna typu Gamma Knife) niszczą część włókien i są preferowane, gdy rezonans nie wykazuje kontaktu naczyniowo-nerwowego lub gdy chory nie kwalifikuje się do dużej operacji.

Co z tego wynika? Zabiegi mogą dać wieloletnią ulgę, ale każdy ma swoje ryzyko: dekompresja to operacja neurochirurgiczna z ryzykiem powikłań (m.in. zaburzeń słuchu, krwiaków, wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego), a zabiegi niszczące nerw często powodują drętwienie twarzy i nawroty. Dlatego wybór zabiegu zależy od wieku, stanu zdrowia, obrazu rezonansu i preferencji chorego i powinien zapaść w ośrodku z doświadczeniem w leczeniu neuralgii. Wspomniany przegląd opiera się na badaniach nierandomizowanych, więc jego wnioski traktujemy jako wstępne. Wytyczne zalecają też oferowanie wsparcia psychologicznego i pielęgniarskiego równolegle do leczenia.

Wtórna neuralgia nerwu trójdzielnego może być jednym z objawów stwardnienia rozsianego (SM): ogniska demielinizacji w pniu mózgu lub w korzeniu nerwu prowadzą do takich samych napadów jak w postaci klasycznej. U młodszych chorych, zwłaszcza z obustronnym bólem lub innymi objawami neurologicznymi (zaburzenia czucia, widzenia, równowagi), neurolog zwykle poszerza diagnostykę o rezonans całego układu nerwowego. Z drugiej strony ogromna większość osób z neuralgią nie ma SM.

W SM leczenie farmakologiczne opiera się na tych samych lekach, a rola operacji jest bardziej niepewna — wytyczne AAN-EFNS z 2008 roku wprost zaznaczają, że znaczenie zabiegów w porównaniu z farmakoterapią u chorych na SM pozostaje niejasne, a nowsze przeglądy badają skuteczność kompresji balonowej i radiochirurgii w tej grupie. O powiązaniach SM z niedoborem witaminy D piszemy w osobnym artykule, jednak ta wiedza nie dotyczy bezpośrednio leczenia bólu twarzy.

Neuralgia nerwu trójdzielnego należy do chorób, w których właściwe rozpoznanie jest niemal równoznaczne z wyjściem z impasu: charakterystyczny ból można leczyć lekami, a gdy zawodzą — skutecznymi zabiegami. Największe straty przynoszą opóźnienia, zbędne zabiegi stomatologiczne i samodzielne przeczekiwanie. Rozsądne jest oparcie się na wytycznych: rezonans u każdego, karbamazepina lub okskarbazepina jako pierwszy krok, szybkie skierowanie do ośrodka neurochirurgicznego, gdy leki nie wystarczają, oraz wsparcie psychologiczne. Jednocześnie warto pamiętać, że dowody na leki są słabsze, niż sugeruje ich pozycja w zaleceniach.